Wat is het grijze bloedplaatjessyndroom?
Wat is het grijze bloedplaatjessyndroom?

Video: Wat is het grijze bloedplaatjessyndroom?

Video: Wat is het grijze bloedplaatjessyndroom?
Video: Vogel, orde zangvogels, familie gorzen bird grandis maritimus floridanus nigrescens Grijze 2024, Juli-
Anonim

Grijze bloedplaatjes syndroom (GPS), of bloedplaatjes alfagranulaatdeficiëntie, is een zeldzame aangeboren autosomaal recessieve bloeding wanorde veroorzaakt door een vermindering of afwezigheid van alfakorrels in het bloed bloedplaatjes en de afgifte van eiwitten die normaal in deze korrels aanwezig zijn in het merg, waardoor myelofibrose ontstaat.

Bovendien, wat is het Scott-syndroom?

Scott-syndroom is een zeldzame aangeboren bloedingsstoornis die het gevolg is van een defect in een bloedplaatjesmechanisme dat nodig is voor bloedstolling. In Scott-syndroom , is het mechanisme voor het verplaatsen van PS naar het bloedplaatjesmembraan defect, wat resulteert in verminderde trombinevorming.

En wat zijn de symptomen van GPS? Tekenen en symptomen verschijnen meestal bij de geboorte of in de vroege kinderjaren en omvatten: laag aantal bloedplaatjes , gemakkelijk blauwe plekken, langdurig bloeden en neusbloedingen. Getroffen personen hebben vaak myelofibrose en splenomegalie.

Weet ook, wat zijn hypogranulaire bloedplaatjes?

De witte bloedplaatjes syndroom (WPS) is een autosomaal dominant erfelijke hypogranulaire bloedplaatjes aandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van volledig ontwikkelde Golgi-complexen van ouder-megakaryocyten in 13% of meer van hun circulerende bloedplaatjes.

Wat is de betekenis van reuzenbloedplaatjes?

" Gigantische bloedplaatjes " is een term die wordt gebruikt om te beschrijven bloedplaatjes die abnormaal zijn groot , d.w.z. als groot als een normale rode bloedcel. Deze kunnen worden gezien bij bepaalde aandoeningen zoals immuuntrombocytopenische purpura (ITP) of bij zeldzame erfelijke aandoeningen zoals de ziekte van Bernard-Soulier.

Aanbevolen: