Waar is het CFTR-gen verantwoordelijk voor?
Waar is het CFTR-gen verantwoordelijk voor?

Video: Waar is het CFTR-gen verantwoordelijk voor?

Video: Waar is het CFTR-gen verantwoordelijk voor?
Video: Cystic Fibrosis | Molecular Mechanism & Genetics 2024, Juli-
Anonim

Het CFTR-gen geeft instructies voor het maken van a eiwit genaamd de cystic fibrosis transmembraan conductantie regulator . Dit eiwit functioneert als een kanaal door het membraan van cellen die slijm, zweet, speeksel, tranen en spijsverteringsenzymen produceren.

Simpel gezegd, wat gebeurt er als het CFTR-eiwit wordt gemuteerd?

Bij mensen met CF mutaties in de CFTR gen veroorzaken de CFTR-eiwit defect raken, wat leidt tot een opeenhoping van dik slijm. Als de CFTR-eiwit niet goed functioneert, wordt de balans van chloride en vocht verstoord, waardoor slijm in verschillende organen dik en plakkerig wordt.

wat gebeurt er met het CFTR-gen bij cystische fibrose? Mutaties in de CFTR-gen veroorzaken de CFTR eiwit defect raken of helemaal niet worden aangemaakt, wat leidt tot een opeenhoping van dik slijm, wat op zijn beurt leidt tot aanhoudende longinfecties, vernietiging van de alvleesklier en complicaties in andere organen. Taaislijmziekte is een voorbeeld van een recessieve ziekte.

Heeft dus iedereen het CFTR-gen?

Iedereen erft twee exemplaren van de CFTR (cystic fibrosis transmembraan conductantie regulator) gen . Sommige van de geërfde kopieën zijn echter mutaties. Tot op heden hebben meer dan 700 mutaties van de CFTR-gen hebben geïdentificeerd. Deze mutaties kunnen homozygoot, dezelfde of heterozygoot verschillende mutaties zijn.

Hoe wordt het CFTR-gen gemuteerd?

Allemaal ziekteverwekkend mutaties in de CFTR-gen voorkomen dat het kanaal goed functioneert, wat leidt tot een blokkering van de beweging van zout en water in en uit cellen. Als gevolg van deze blokkade produceren cellen die de doorgangen van de longen, pancreas en andere organen bekleden abnormaal dik, plakkerig slijm.

Aanbevolen: