Wat veroorzaakt het Cockayne-syndroom?
Wat veroorzaakt het Cockayne-syndroom?

Video: Wat veroorzaakt het Cockayne-syndroom?

Video: Wat veroorzaakt het Cockayne-syndroom?
Video: Chronische Vermoeidheid Syndroom zelf genezen 2024, September
Anonim

Cockayne-syndroom is veroorzaakt door mutaties in ofwel de ERCC8 (CSA) of ERCC6 (CSB) genen. Overerving is autosomaal recessief. Type 2 is de meest ernstige en getroffen mensen overleven de kinderjaren meestal niet. Degenen met type 3 leven in de midden-volwassenheid.

Evenzo kan men zich afvragen, wat is de levensverwachting voor het Cockayne-syndroom?

Levensverwachting voor type 1 is ongeveer 10 tot 20 jaar. Cockayne-syndroom type 2 (type B), ook bekend als "cerebro-oculo-facio-skeletal (COFS) syndroom " (of "Pena-Shokeiro syndroom type II"), is het meest ernstige subtype. Gemiddeld levensduur voor kinderen met type 2 is t/m 7 jaar leeftijd.

Is het Cockayne-syndroom dodelijk? Cockayne-syndroom (CS), ook wel Neill-Dingwall genoemd syndroom , is een zeldzame en fataal autosomaal recessieve neurodegeneratieve wanorde gekenmerkt door groeistoornissen, verminderde ontwikkeling van het zenuwstelsel, abnormale gevoeligheid voor zonlicht (fotosensitiviteit), oogaandoeningen en vroegtijdige veroudering.

Evenzo kunt u zich afvragen: wat zijn de symptomen van het Cockayne-syndroom?

De belangrijkste kenmerken van Cockayne-syndroom omvatten het belemmeren van de normale groei (dwerggroei) tijdens de late kindertijd, extreme gevoeligheid voor licht (lichtgevoeligheid) en een vroegtijdig verouderd uiterlijk (progeroid).

Hoe vaak komt het Werner-syndroom voor?

Werner syndroom wordt als zeer beschouwd bijzonder . Naar schatting heeft 1 op de 200.000 mensen in de Verenigde Staten: Werner syndroom . Werner syndroom is iets meer gemeenschappelijk in Japan en Sardinië in Italië, waar naar schatting 1 op de 30.000 mensen de aandoening heeft.

Aanbevolen: